肠系膜脂膜炎(mesentericpanniculitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病，临床少见。Crane(1955)首先报告于临床，Dgder(1960)对本病的临床及病理做了详细的描述。指出该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚，继而纤维化，故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数病人临床经过良好，有自限性趋势。

 MP 病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变。多数学者认为:部分MP与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎) 、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。据统计30 %MP 病人与恶性肿瘤有关(其中50 %为淋巴瘤) ,如慢性粒细胞性白血病和骨髓瘤、胸膜间皮瘤,子宫浆液性乳头状腺癌等。另有报道MP是自身免疫性疾病。还与特发性腹膜后纤维化、多发性软骨炎、系统性红斑狼疮，Weber2Christian 病和Gardner’s综合症有关。 

发病机制

1、病变部位 

病变主要侵袭小肠系膜，而且以肠系膜根部为多见，也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累，但病变常较局限，外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。

2、病变特征 

受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶，外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状，并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩，肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄，甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等，但从剖腹探查所见，大多直径在5～10cm，肿块边界不清楚，较硬，无包膜，与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连，不易分开。

组织病理学：大体病理标本,病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切面肿物呈黄色或棕黄色,内散在不规则无色的坏死或液化脂肪组织。组织学上,病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞) ,淋巴细胞,浆细胞,嗜酸性细胞和不同程度的纤维组织组成,可见钙化 (可能是脂肪组织坏死的结果) ,出血和血管内血栓形成。以上病变常侵及肠系膜和浆膜下脂肪,并可扩展至肠壁肌层的粘膜下层,但粘膜层是正常的,可引起肠系膜淋巴管阻塞,导致粘膜下水肿的淋巴管扩张,引起肠腔狭窄、乳糜胸水和腹水。 

X线检查：对MP 的放射学诊断最早用普通腹部透视或摄影,胃肠钡餐和/ 或钡灌肠检查。50 %病人显示正常。异常征象包括肿块推挤小肠攀向四周移位、分离、横向延长,小肠纽结和成角(由于系膜纤维化收缩所致) 、锯齿状狭窄、扩张、肠梗阻。若累及结肠系膜,则有特殊表现,结肠呈“拇指纹”样狭窄、僵硬,易误诊为结肠癌。 

CT检查：CT是诊断肠系膜脂膜炎的有效方法，可明确显示病变的范围，对有手术指征的病例可于术前准确定位。通常以炎性细胞浸润、脂肪坏死和纤维化的程度不同，CT表现各异。典型CT 表现为围绕系膜大血管(不受累及) 、边界清楚、密度不均匀的单个或多个软组织密度肿块(与腹膜后脂肪密度相比) ,其内可见脂肪密度和低密度囊变区,大血管和肿块周围见“脂肪晕环”,肠攀向四周移位。部分表现为系膜根部围绕系膜血管单个或多个以脂肪成分为主的肿块,内散在放射状条索样、结节样(直径< 5. 0mm) 软组织密度区(代表炎症和纤维化) 。有的表现为有包膜的密度不均匀肿块,内有脂肪、水样或软组织密度区。少数表现为多房囊性肿块(由于淋巴管和血管阻塞引起的淋巴管扩张) 。中心可见钙化。 

MRI检查：MRI表现虽无特异性,但显示脂肪、软组织成份和血管受累与否优于CT,是诊断肠系膜脂膜炎最有价值的影像学检查方法,主要表现在两方面: ①显示不同组织的信号特点,如以纤维组织为主的肿物,T2WI 呈低信号。②显示主要血管(SMA、SMV) 及其分支是否受累,血管正常表现为“流空效应”。因此MR 对显示病变纤维组织和评价血管是否受累方面是非常有帮助的方法。

鉴别诊断：肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 鉴别。类癌与MP 从CT上难以区别,类癌可引起肝转移,血52羟基吲哆乙酸升高。淋巴瘤多累及腹膜后间隙。

转移瘤有原发肿瘤病史,肿物内无脂肪密度灶。平滑肌瘤多起自胃肠壁,内脏受累,不能与内脏分开。纤维瘤易发生在手术、外伤处,而MP 易绕大血管SMA、SMV 生长。MP 与脂肪类肿瘤从CT 上不易区别,这时可以结合临床和病理结果来鉴别此外,由于本病常有弥漫性腹痛、腹胀并有手术史,临床上易误诊为粘连性肠梗阻。有时扪及肿块,且往往有恶质,可误诊为结肠癌等消化道肿瘤。 

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