尤文肉瘤/Ewing肉瘤

定义：

    又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤

   是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨肿瘤的10%，过去曾认为来源于形成血管的组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。

病理：

   切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常出血坏死。

   镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧密拥挤在一起的小细胞构成，核呈圆形，但无清楚的胞浆界线，部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。

临床表现：

•   10～25岁好发，90%上见于30岁以下。
•   局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。
•   好发部位：长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位，骨骺部位少见。
•   恶性程度高，转移早且广泛。
•   肿瘤细胞对放射线比较敏感。
•   特例：骨外尤文肉瘤

影像学表现：

X线和CT：

•    病变周围有大的软组织肿块。
•    病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨块缺损，无膨胀性改变

   骨质破坏区蔓延范围广。

•    有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有间断性，Codman三角。
• 病变区见针状新生骨形成，长短不一，纤细，有特征性，属于肿瘤的间质成骨，与骨膜无直接关系。
•    骨内的致密性硬化，大理石样改变，髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。

特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄的骨壳

  MRI：

  确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。

  T1低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。

增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。

鉴别诊断：

    ⑴急性化脓性骨髓炎：本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现;穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。

    ⑵骨原发性网织细胞肉瘤：多发生于30~40见闻 ，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查，包浆内无糖原。

    ⑶神经母细胞瘤骨转移：多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。

    ⑷骨肉瘤：临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。

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