软骨肉瘤

概述

    软骨肉瘤为常见原发性恶性骨肿瘤，居第三位，仅次于多发性骨sui瘤和骨肉瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20-27%。典型软骨肉瘤在放射学上容易诊断，但低度恶性软骨肉瘤与良性软骨类肿瘤的鉴别诊断，在临床、放射学、甚至病理上都存在困难。本文讨论软骨肉瘤的影像学表现及诊断价值。

一、病理基础

    软骨肉瘤有多种分类方法。根据其有无原发病变，分为原发型和继发型，前者为新生肿瘤，后者起源于原有疾病基础上，以良性软骨类肿瘤多见。根据发病部位分为中央型（又称为髓内型）、周围型和皮质旁型（骨膜型），中央型起源于骨sui内，周围型多为继发型，皮质旁型则发生于骨表面。病理上可分为传统型、透明细胞型、粘液型、间叶型和去分化型等类型。

    基本病理改变：肿瘤性透明软骨呈分叶状生长，致病变区骨内面出现扇形深分叶状侵蚀，也可穿透局部皮质、形成软组织肿块。软骨基质可见弧环样钙化，未钙化部分为含水量较高的透明软骨成分，恶性度较高者瘤区有较大无钙化区。透明细胞型为低度恶性，粘液型为中度恶性，间叶型为高度恶性型，均少见。去分化型为特殊类型，由传统低度恶性软骨肉瘤合并灶状高度恶性去分化成分构成，二种肿瘤成分掺杂为本病特点。

二、影像诊断

    本病主要应与含软骨成分的良性肿瘤鉴别，包括内生软骨瘤、骨软骨瘤、软骨母细胞瘤等。

（一）影像学检查

  包括X 线平片、CT、MR 和核素扫描，每种方法各有优缺点。平片简单易行，容易显示骨质破坏、钙化及骨膜反应，但细微钙化及软组织侵犯显示不佳；CT 显示骨质破坏、细微钙化及软组织改

变由于平片；MR 显示肿瘤成分、水肿、软组织侵犯最佳，但钙化显示差。CT 和MR 增强扫描（含动态扫描）还可提共肿瘤的血供信息。

（二）影像学表现及诊断价值

    1. 发病部位：最常见为长管骨（占45%），以股骨远端、胫骨近端和肱骨近端多见，中轴骨也可受累，长管骨中以干骺端最多见（49%），其次为骨干（36%）。间叶型易发生于中轴骨，以颅面区上颌骨和下颌骨最常受累及（15-30%）。发生于骨端（骨骺区）者，以恶性多见。总体而言，良性者以骨干区多见，恶性者以干骺端多见。

   2. 骨质破坏：软骨肉瘤多表现为浸润性骨质破坏，呈分叶状，边界不清，无硬化边。高度恶性者（III 级）表现为鼠咬状或虫噬状溶骨性病变，多见于间叶型、粘液型和去分化型。良性软骨肿瘤

边界相对清楚，呈分叶状。

   3. 肿瘤内钙化：良恶性软骨类肿瘤的软骨样基质均可发生环或弧样钙化，出现本征像常提示为软骨性肿瘤，病理上为软骨小叶边缘部的软骨性化骨。CT 比平片利于检出及显示肿瘤的钙化特征，

尤其是细小钙化或位于复杂解剖区域的钙化。钙化在MR 所有序列上呈低信号，但细小钙化显示不佳。钙化存在与否及范围，不易区分软骨肉瘤和内生软骨瘤，但钙化不完整或有破坏时，多提示为

恶性病变。高度恶性软骨肉瘤广泛性基质钙化少见。非钙化区为含水量丰富的肿瘤性透明软骨，CT上表现为低密度区，T1WI 表现为中等信号，T2WI 为不均匀高信号。

   4. 骨皮质内缘分叶状、扇形骨质侵蚀：反应了病变分叶状、侵袭性生长的趋势。侵蚀的深度和范围是内生软骨瘤与软骨肉瘤的主要鉴别征像，Murphy 等研究显示，皮质内面扇形侵蚀的深度大于

骨皮质厚度2/3 时，高度提示为软骨肉瘤，而内生软骨瘤的深度一般不超过1/3。纵行侵蚀的范围超过病变长度2/3 时，也高度提示为软骨肉瘤。

   5. 软组织肿块：软骨肉瘤易穿破皮质侵犯周围软组织（>70%），CT 和MR 比平片更易显示，此征像可除外良性软骨类肿瘤。肿块大小与病变的组织学特征一致，恶性程度越高，软组织肿块越大。肿块内常显示有斑片状或环弧状钙化及分叶状生长的特征。

   6. 增强扫描征像：CT 和MR 增强扫描肿瘤呈轻度环样和分隔样强化。恶性程度越高，细胞成分增多，水含量降低，CT 密度越高，T2WI 信号也相应减低，增强扫描呈弥漫性或结节样强化。Geirnaerdt等的动态MR 研究显示：良恶性软骨类肿瘤在早期强化、持续强化方面具有明显差异性。软骨肉瘤均有早期强化，内生软骨瘤无早期强化。早期强化和强化斜率鉴别良恶性软骨类肿瘤的敏感性61%，特异性95%，阳性预测值92%，阴性预测值92%。

   7. 肿瘤边缘皮质的修复反应及塑形：多见于长骨病变，表现为皮质膨胀、皮质增厚及骨膜反应（少见）。内生软骨瘤等良性病变时，此类征像少见。

   8. 骨髓替代与残留：MR 利于显示骨sui侵犯，T1WI 上骨sui被替代后表现为中低信号，未被替代的黄骨sui呈短T1 信号，软骨肉瘤骨sui多被替代，而内生软骨瘤常残留未被替代的黄骨sui（约65%），对鉴别诊断有价值。

  9. 其他表现：软骨肉瘤时，疼痛为最常见症状（占95%），约3-17%的病人以病理性骨折为首发表现。良性软骨类肿瘤此类表现少见，有助于鉴别。

Ｘ线表现

㈠、中央型

⑴Chondrosarcoma多位于长骨的干骺端，显示于骺端髓腔内的单房或多房状边缘不规则透亮区，其中可见含不规则的钙化和骨化斑点

⑵有时大量棉絮状钙化及骨化斑点遮盖着骨质破坏区，形成一片致密阴影

⑶由于肿瘤的生长发展，可造成内骨膜的扇形扩张或／和骨皮质膨胀变形

⑷招致骨骨皮质均匀性致密增厚

⑸一旦肿瘤穿破骨皮质，进入软组织内，形成软组织肿块时，其中可见钙化斑点

⑹高度恶性，发展迅速的Chondrosarcoma对骨质的破坏为纯溶骨性的，呈不规则透亮区，其中无钙化和骨化现象

⑺肿瘤的钙化和骨化（包括骨内和软组织内的）可视为判断肿瘤恶性程度和生长迅速的一个线索。

⑻偶可见骨膜反应和Codman三角

⑼继发性软骨肉瘤多发生于长骨的内生软骨瘤，当发生恶变时，Ｘ线可见肿瘤的中一透亮区加大边缘模糊，有骨质破坏，不规则的钙化点增多，呈棉絮状及茶花状，新生的钙化组织可溶解，破坏了原来的钙化阴影。

最后肿瘤穿破骨皮质进入软组织内，并在软组织中形成钙化阴影。

㈡周围型

较中央型少见，多为继发性者，常发生在骨软骨瘤的帽盖部分恶变，单发骨软骨瘤恶变不足１％，遗传性多发性骨软骨瘤发生恶变为10－20％。

骨软骨瘤恶变，常发生在原来骨软骨瘤的帽盖部分，形成界限不清的软骨包块。

肿瘤内及包块中可见大量散在斑点状或棉絮状不规则钙化。

有时可见瘤骨新生，呈粗而长的放射状骨科。肿瘤亦可侵犯骨皮质和骨sui腔，甚至可使原有的骨软骨瘤破坏殆尽。少数病例可见袖口状骨膜反应。

CT

  中央型软骨肉瘤：表现为髓内高、低混杂密度灶，骨皮质侵蚀变薄或破坏中断。

  周围型软骨肉瘤：多数可见残存的骨软骨瘤基底，肿瘤顶部有软组织肿块，其内密度不均，常有钙化。肿瘤体积大者常有坏死囊变区，增强扫描，非囊变区有轻到中度强化。

MRI

  肿瘤多呈分叶状：病变实质内常见分隔。T1表现为等或低信号，恶性程度高者其信号强度更低。低度恶性软骨肉瘤因含透明软骨而T2呈均匀一致的高信号，高度恶性肿瘤信号强度不一致。瘤软骨钙化T1、T2均呈低信号。

  周围型早期表现为软骨帽增大(>2cm)，T1呈不均匀低信号，T2为高、低混杂信号，进而形成软组织肿块，大的肿瘤可见坏死囊变，增强扫描后，软骨肉瘤可有环状、弓形或隔膜状增强，软组织肿块周边部强化明显。

三、鉴别诊断

㈠软骨瘤

好发于四肢短骨，发生于长骨者软难鉴别。肿瘤内常有散在砂粒样钙化，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质保持完整，无肿瘤性组织肿块。

㈡骨软骨瘤

为附着于干骺端的骨性突起，有带蒂性或广基底性。软骨帽盖的厚薄不一，厚者在肿瘤端部可见茶花样钙化阴影。继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，其帽盖更加增厚，并形成软组织肿块，其中可见大量不规则，棉絮状钙化。

㈢骨肉瘤

易与中央型软骨肉瘤混淆，特别是软骨肉瘤生长迅速，溶骨破坏明显，肿瘤内并无钙化时，容易与溶骨性骨肉瘤混淆，但当骨肉瘤发生特征性的肿瘤骨化，并引起特征性的骨膜反应时，两者的鉴别并无困难。

小 结

     软骨肉瘤常见，影像学表现不一。病变部位、肿瘤软骨钙化、骨皮质内面扇形侵蚀的深度和范围、软组织肿块、骨皮质破坏、CT 密度和MR 信号、增强表现等征像，一定程度反应了本病的病理学特征，有助于本病的诊断与鉴别诊断。

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