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影像核医学

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论坛首页  >  影像医学和核医学讨论版   >  骨肌
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【读片】比较典型的骨发育疾病

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楼主 woshixiangsiyu
woshixiangsiyu
科室保密
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这个帖子发布于9年零237天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。
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2011-07-15 18:54 浏览 : 3447 回复 : 33
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woshixiangsiyu 编辑于 2012-09-08 01:08
  • • 乡镇夜班感慨
敏灵
敏灵
影像科
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骨干发育异常

诊断

： 1.典型病例有肌无力、骨痛症状、矮小、消瘦身材2.X线示长骨内、外膜增厚，骨髓腔变窄，骨骺及干骺端、关节面受累等表现。3.血沉增快、贫血，ALP、骨钙素PICP增高，PTHH、CT及尿羟脯氨酸正常等可做出诊断。 鉴别诊断： 1.颅骨骨髓发育异常 出生后不久即逐渐出现头大和面部畸形，同时有身材矮小和智力障碍。X线表现为广泛和进行性的颅、面骨肥厚、硬化，管状骨除有皮质增厚、硬化外尚伴有骨膨胀和构塑障碍。本病为常染色体隐性遗传2.石骨症 为硬化增生性骨病，主要为长骨骨骺端的软骨排列紊乱，骨基质胶原成分减少，骨髓腔被骨化无生化异常，病变常累及脊柱，而PDD虽主要为长管骨病变，但罕有骨骺端受累。骨髓腔变窄是由于骨髓纤维化所致ALP增高，血沉增快等均可鉴别。
2011-07-15 19:05
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聊聊120
聊聊120
影像科
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进行性骨干发育不良。

X线表现： 多处长管状骨之骨皮质增厚、硬化，髓腔显著狭窄或消失，病灶对称分布，骨端相对较轻。

本病病因不明，有家族发病倾向，故可能与遗传因素有关。Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄，组织血流减少，以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚，骨内外膜新骨生成，骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。
临床上本病征多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。
主要症状是病儿行走延迟、食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。触诊也可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。
7岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。随年龄增长，骨病变的范围逐渐扩大。肌肉无力日益明显，疼痛也随之而加重。病儿皮肤粗糙，有些患者患侧肢体皮肤紧张，累及面骨时，面部皮肤紧张发亮。下颌骨增生肥大，颅底骨和乳突增生硬化，因颅骨增厚，头部外观增大，还可因神经孔变形可致神经孔变窄而出现脑神经损害，影响视力和听力。好发龋齿、眼球突出和贫血。四肢与躯干发育不成比例，四肢相对较长。
一般实验室检查无异常发现,可有贫血表现,外周血血红蛋白的量和红细胞计数可减少。
X线表现：长管状骨的骨干均呈梭形膨大。增宽的骨皮质不仅使骨外径加大，还造成骨髓腔狭窄。颅骨改变有前额部、枕部、颅底以及颞部突起部位增厚和致密。（转载，忘了谁的了）
2011-07-15 19:13
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无聊120 编辑于 2011-07-15 19:16
  • • 容易漏诊的急诊
580123
580123
放射科
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诊断意见：进行性骨干发育不良

诊断依据：

1、男，16岁。

2、平片：两侧对称性胫腓、尺桡骨，骨干内外骨膜增厚，骨干略呈梭形。

鉴别诊断：

1、泛发性皮质增厚症：多发于颅骨、下颌骨、锁骨、肋骨、长管状骨，颅骨增厚硬化，板障消失，长管状骨内膜增厚，骨横径不增加。

2、石骨症：全骨包括骨干、干骺端、同样明显硬化。

3、慢性骨髓炎：单一骨发病，有软组织肿胀。
2011-07-15 19:42
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